再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是当您的身体停止产生足够的新血细胞时发生的一种情况。这种情况让您感到疲倦，更容易感染和不受控制的出血。再生障碍性贫血是一种罕见且严重的疾病，可在任何年龄发生。

再生障碍性贫血是骨髓衰竭的一种形式。它主要是儿童和年轻人的疾病，但可以发生在任何年龄。骨髓是骨骼内的一种海绵状组织，是所有血细胞系——红细胞、白细胞和血小板的工厂。这些细胞对于为其他组织和器官提供氧气和营养、对抗感染和凝血至关重要。通常，随着旧血细胞自然死亡，它们会被骨髓中形成的新血细胞所取代。在再生障碍性贫血中，骨髓不会产生新细胞，使身体容易出血和感染。

再生障碍性贫血可以是获得性或遗传性的，尽管大多数病例是获得性的。遗传形式通常出现在生命的第一个十年。获得性形式被认为是由针对造血祖细胞的免疫介导的攻击引起的——干细胞变成不同类型的血细胞。称为 T 细胞的免疫系统白细胞靶向造血干细胞并导致细胞死亡。研究人员发现，大多数严重再生障碍性贫血病例是自身免疫性疾病，其中身体的免疫系统攻击其组织和器官。他们认为被称为淋巴细胞的自身反应性或异常免疫细胞会抑制血细胞的产生和分裂。再生障碍性贫血不是癌症。

风险因素

许多环境因素，包括药物、化学品、辐射和病毒，都被认为是导致再生障碍性贫血的免疫攻击的诱因。在大多数情况下，无法确定再生障碍性贫血的原因。这称为特发性。

症状

在再生障碍性贫血患者中，三种血细胞类型中的每一种的数量都远低于正常值，从而导致医生怀疑该疾病的症状。这些症状是无法解释的感染（由于白细胞减少）、意外出血（由于血小板减少）和疲劳（由于红细胞减少）。通过常规实验室检测发现的异常早期发现的患者可能没有症状。

总体而言，再生障碍性贫血最常见的症状包括：

• 明显疲劳或虚弱
• 容易瘀伤或出血
• 呼吸急促
• 反复感染和/或流感样症状
• 皮肤上出现小红点，表明皮下出血
• 头痛
• 感染引起的发烧

诊断

严重的再生障碍性贫血是一种需要及时就医的严重疾病。为了诊断再生障碍性贫血，医生必须在显微镜下检查骨髓和血液中的细胞。为此，他们可能会进行血液和实验室检查以及骨髓穿刺和活检。在此测试期间，在局部麻醉下用特殊针从髋骨中取出骨髓样本。医生将检查血细胞的数量，包括称为中性粒细胞的白细胞、称为血小板的凝血细胞和称为网织红细胞的年轻再生红细胞。您的医生也可能会研究肾功能或要求进行其他相关检查。HLA 分型是一种实验室血液检测，通常用于确保患者在治疗期间接受免疫系统兼容的血液和骨髓产品。

分类

再生障碍性贫血的分类取决于血液检查和骨髓活检中存在的血细胞数量。再生障碍性贫血可分为中度 (MAA)、重度 (SAA) 或非常重度 (VSAA)。通常积极治疗 SAA 和 VSAA，而在适当情况下可以观察到 MAA。

治疗

治疗再生障碍性贫血患者的决定取决于疾病的严重程度。重度再生障碍性贫血患者需要免疫系统抑制疗法或干细胞（骨髓）移植治疗，而中度再生障碍性贫血没有标准治疗。40岁以下有血型匹配的兄弟姐妹的重度再生障碍性贫血患者通常通过骨髓移植治疗，而40岁以上或没有血型兄弟姐妹的严重再生障碍性贫血患者通常采用药物治疗。

高剂量环磷酰胺 约翰霍普金斯大学的医师-科学家开发了一种使用高剂量化疗药物环磷酰胺的治疗方法，无需骨髓移植，以实现一些严重再生障碍性贫血患者的长期、完全缓解。该药物可以清除导致再生障碍性贫血的细胞，而不会破坏关键的血液和骨髓形成干细胞。

输血  血小板输血是任何严重缺乏这些血细胞的再生障碍性贫血患者的首选治疗方法。输血降低了这些患者遭受致命出血的高风险。输血红细胞有助于对抗再生障碍性贫血患者的疲劳和呼吸急促。该过程可能会迅速稳定患有严重血细胞缺乏症的再生障碍性贫血患者，但单独使用这种治疗形式实现长期康复的患者非常罕见。

在输血过程中，技术人员会将一个装有您从杆子上接收到的血液制品的袋子挂起来，然后将一根细管插入您手臂的血管中。来自捐赠者的健康血液将从袋子中通过管子滴入您的静脉。该程序通常需要大约一到两个小时，具体取决于您接受的血液成分。尽管可能的副作用包括发烧、过敏反应或感染，但大多数人不会因手术而产生副作用。

骨髓移植  再生障碍性贫血是最早发现骨髓移植有效的疾病之一。在这种疗法中，患者无功能的骨髓会被药物和/或放射线破坏，并由相容的供体（通常是兄弟姐妹或其他家庭成员）的供体骨髓替代。捐献者的骨髓通过静脉注射给患者，然后输送到骨再生血细胞。成功后，骨髓移植通常可以治愈再生障碍性贫血，而且很少复发。然而，它是一种非常密集的疗法，严重的免疫并发症和感染并不少见。骨髓移植的其他非危及生命的影响包括不育和暂时性脱发。40岁以下的患者是最佳人选。40岁以上的治愈率显着下降。

来自替代供体（无关或不匹配的供体）的骨髓移植通常用于严重的再生障碍性贫血或对免疫抑制药物治疗没有反应的非常严重的再生障碍性贫血患者。然而，这在未来可能会改变。

药物治疗  在某些患者中，骨髓移植可能不是一种选择。年龄、其他健康相关因素或无法找到相容的捐赠者可能会使移植风险太大。对于这些患者，可能会推荐使用抗胸腺细胞球蛋白 (ATG) 和环孢素的免疫抑制药物治疗。虽然药物治疗不能治愈再生障碍性贫血，但它可以部分恢复血细胞的生成。然而，多达 50% 的患者会复发或发展为其他造血恶性肿瘤或疾病。这些药物也可以在干细胞移植之前给予。副作用包括发烧、高血压和肾脏问题。

支持性护理支持性护理和长期随访在再生障碍性贫血的管理中必不可少。中心静脉导管——一种将药物输送到胸部静脉的管子——可能对需要频繁输血或输注药物的再生障碍性贫血患者有所帮助。某些血液成分缺乏的患者可能需要紧急支持输注血液制品，例如浓缩红细胞，以纠正或避免心肺并发症。血小板治疗的目标应该是维持血小板计数以防止自发性出血。

由于真菌和细菌感染是严重再生障碍性贫血患者死亡的主要原因，因此患者可能需要使用抗生素或抗病毒或抗真菌药物进行治疗。

自然医学疗法对于获得性再生性障碍贫血患者，采用自然医学疗法会更好的调整自身免疫系统,是最理想的办法，且可以保护身体器官免受伤害，这是一种没有伤害的治疗方式。获得性再生障碍贫血主要治疗方式可以选择自然疗法，必要时辅助西医急救措施。如果是遗传形式的再生障碍性贫血患者在接受骨髓移植以及化学治疗时，应该补充自然疗法来辅助帮助降低副作用，提供更多的保护措施。

再生性障碍贫血个性化整体治疗请参阅网站中个性化定制方案服务流程，并咨询我们。